Skip to content

Энмг при бас

Боковой амиотрофический склероз (клинико-электронейромиографический и нейропсихологический анализ)

Рис. 1. Спектр жалоб у пациентов с шейным, грудным, поясничным дебютом БАС при первом осмотре.

У пациентов с бульбарным дебютом первыми симптомами были выраженное нарушение речи, глотания и слюнотечение.

Оглавление:

Наиболее часто встречающимся клиническим проявлением БАС стал шейный дебют с классическим вариантом течения (45,8% всех случаев). Среди БАС с поясничным дебютом и ПБП также чаще встречался классический вариант (75% и 66,7% соответственно). Динамическая оценка по шкале Норриса позволила выявить три типа прогрессирования болезни: быстропрогрессирующее течение болезни было выявлено у 17 пациентов (70,8%), средний темп прогрессирования – у 6 (25%), медленный – у 1 (4,2%).

При анализе частоты встречаемости типов прогрессирования при различных вариантах БДН выявлено, что быстрый тип встречался достоверно чаще при классическом варианте течения болезни (2=4,167; р=0,041).

За время наблюдения умерло 3 пациента. У каждого из них регистрировался быстрый тип прогрессирования болезни. Средняя длительность заболевания у этих пациентов составила 21,67±1,53 мес.

Электронейромиографическая характеристика пациентов с БАС

Сравнение основных параметров ЭНМГ проводилось в двух группах: пациенты с истинным БАС и с синдромом БАС, обусловленным цервикальной вертеброгенной миелопатией. И при болезни и при синдроме БАС изменения параметров М-ответа в проекции уровня сегментарного поражения носили однонаправленный характер. Регистрировалось уменьшение амплитуд М-ответа, однако у пациентов с БАС снижение амплитуды было достоверно более выраженным, что говорит о наличии моторной аксонопатии, несколько более выраженной у пациентов с БАС. Анализ скоростей проведения по эфферентным волокнам (СПИэфф) в обеих группах пациентов не выявил статистически достоверной разницы (45,12±2,46 и 46,51±1,78 м/с соответственно). Регистрация F-волны в проекции первичного сегментарного поражения была заблокирована у 16,7% пациентов с БАС и лишь у 2,7% пациентов с одноименным синдромом. Частотный анализ показал, что по данному параметру группы достоверно различаются между собой. Сравнение латенций F-волны в двух группах не обнаружило достоверной разницы. При анализе характеристик потенциала действия чувствительных волокон нерва (ПД) и СПИ по афферентным волокнам (СПИафф) у больных БАС амплитуда ПД и СПИафф была в пределах нормальных величин (27,67±1,66 мкВ и 53,71±1,6 м/с соответственно). При синдроме БАС выявлено снижение СПИафф (41,62±1,37 м/с) и достоверное отличие от аналогичного параметра у пациентов с БАС (табл. 1).

Параметры ЭНМГ у пациентов с БАС и синдромом БАС в очаге сегментарного поражения (M±m)

* — достоверное различие показателей групп пациентов с БАС и синдромом БАС (p<0,05)

При проведении игольчатой ЭМГ в группе больных БАС отмечались: снижение паттерна рекрутирования, наличие спонтанной активности в виде потенциалов фибрилляций (ПФ), положительных острых волн (ПОВ) преимущественно в клинически пораженных мышцах, потенциалов фасцикуляций (ПФЦ), которые регистрировались и клинически пораженных и в клинически интактных мышцах. Также у пациентов с БАС регистрировалось увеличение амплитуды ПДЕ при обследовании мышц как в очаге дебюта (1630,43±282,07 мкВ), так и в отдалении от него (1047,48±99,72 мкВ). Достоверное изменение амплитуды ПДЕ в сторону ее увеличения по сравнению с аналогичным параметром у пациентов контрольной группы отмечалось только в мышцах, расположенных в отдалении от очага первичного сегментарного поражения (табл. 2).

Параметры амплитуд ПДЕ у пациентов с БАС и синдромом БАС (M±m)

* — достоверное различие (p<0,05)

Различия между двумя обследуемыми группами были выявлены и при анализе стадий ДРП. В мышцах больных с синдромом БАС в проекции сегментарного поражения, согласно критерию 2, достоверно чаще регистрировались 4-я и 5-я стадии ДРП, свидетельствующие о более эффективной реиннервации, тогда как у пациентов с БАС, по сравнению с одноименным синдромом, преобладали 2-я и 3а стадии (рис. 2).

Рис. 2. Распределение стадий ДРП (%) при БАС и синдроме БАС (p<0,05)

В тоже время при сравнительном частотном анализе стадий ДРП при БАС в мышцах в очаге дебюта и в отдалении от него (клинически интактная или более сохранная мышца) было показано, что в мышцах, расположенных в отдалении от очага первичного сегментарного поражения также протекает денервационно-реиннервационный процесс, и в них достоверно реже регистрируются 3б, 4-я и 5-я стадии ДРП (рис. 3).

Рис. 3. Распределение стадий ДРП (%) при БАС в мышцах в очаге дебюта и в отдалении от него (p<0,05)

Игольчатая ЭМГ проводилась пациентам с БАС дважды с интервалом 3 месяца. По мере прогрессирования заболевания достоверным оказалось изменение одного параметра – увеличение средней амплитуды ПДЕ в мышцах, расположенных в отдалении от очага первичного сегментарного поражения (табл. 3).

Параметры игольчатой ЭМГ у пациентов с БАС при повторном обследовании (M±m)

Состояние параметров Н-рефлекса у больных с БАС и синдромом БАС

При сравнении Н/М коэффициента у пациентов с БАС и синдромом БАС не было получено статистически достоверной разницы. При проведении статистического анализа Н/Hmax в группах пациентов с БАС и синдромом БАС методом сравнения двух парных выборок было выявлено статистически значимое различие между двумя исследуемыми группами (р=0,007).

Для наглядного отражения изменений, происходящих на сегментарном и надсегментарном уровнях регуляции деятельности мотонейронов, нами была построена кривая восстановления Н-рефлекса для пациентов с БАС и синдромом БАС. На рисунке 4 изображены кривые восстановления Н-рефлекса для пациентов с БАС и здоровых лиц (Л.О. Бадаляном и соавт., 1986, J.W.Magladery, 1952)

Рис. 4. Кривые восстановления Н-рефлекса в норме и при БАС

В первом периоде у пациентов с БАС регистрировалась более высокая амплитуда второго Н-рефлекса в начале кривой восстановления и депрессия второго Н-рефлекса, что может быть связано с изначальным более «возбужденным» состоянием мотонейронов подпороговой каймы и их последующим быстрым истощением. Во втором периоде кривой восстановления у пациентов с БАС амплитуда второго Н-рефлекса значительно возрастает (подъем кривой), что свидетельствует об ослаблении тормозных интернейронных влияний на сегментарном уровне. В III и IV периодах кривой восстановления – периоде промежуточного облегчения, связанном с активацией супраспинальных облегчающих влияний, и в периоде поздней депрессии второго Н-рефлекса, обусловленным пресинаптическим торможением Iа-афферентов, между нормальной кривой восстановления и кривой восстановления при БАС отмечается практически полное совпадение.

При синдроме БАС отмечаются иные изменения кривой восстановления Н-рефлекса (рис. 5). Изменения в I и II периодах свидетельствуют о страдании мотонейронов подпороговой каймы и о недостаточности интернейрональных тормозных влияний. Более выраженным по сравнению с нормой оказался подъем кривой в III периоде, что может быть следствием чрезмерного облегчающего супрасегментарного пирамидного влияния. В IV периоде кривой восстановления при синдроме БАС регистрировалась более выраженная депрессия второго Н-рефлекса, что отражает усиление пресинаптического торможения Iа-афферентов.

Рис. 5. Кривая восстановления Н-рефлекса в норме и при синдроме БАС

Таким образом, кривая восстановления Н-рефлекса изменена и при БАС, и при синдроме БАС, однако обнаруженные изменения свидетельствуют о различии патогенеза феномена. Однонаправленными являются изменения только во II периоде кривой восстановления, свидетельствующие об ослаблении тормозного влияния сегментарных интернейронов на мотонейроны. Однако из рисунка видно, что изначальное состояние мотонейронов подпороговой каймы и последующий подъем кривой при БАС более выражены. Из этого можно сделать вывод, что недостаточность тормозных влияний при БАС выражена в большей степени, чем при синдроме. Отсутствие изменений в III и IV периодах кривой восстановления Н-рефлекса у пациентов с БАС свидетельствуют, что процессы облегчающего супраспинального воздействия и пресинаптического торможения Iа-афферентов не играют значимой роли в патологическом процессе на уровне сегмента спинного мозга. У пациентов с синдромом БАС, напротив, изменение этих процессов и соответствующих периодов кривой восстановления имеет место.

Влияние профессиональной физической деятельности на состояние мышечного электрогенеза.

Учитывая предположение о том, что физическая активность является фактором риска развития БАС, нами впервые была предпринята попытка оценить влияние регулярных физических тренировок на состояние нервно-мышечного аппарата и интра- и супрасегментарного контроля за деятельностью сегментарного аппарата на уровне шейных сегментов.

Статистический анализ параметров суммарной ЭМГ мышц сгибателей и разгибателей кисти не выявил достоверных различий между двумя исследованными группами студентов спортсменов.

У студентов 2-й группы, то есть с более длительным стажем регулярных тренировок, достоверно чаще регистрировался укороченный эффект Беритова, чем у студентов 1-й группы (2=6,619, p=0,01). Выявленные изменения позволили предположить ослабление механизмов реципрокного торможения мышц-антагонистов на сегментарном уровне у студентов с более продолжительным стажем физических тренировок.

Для объективизации обнаруженных изменений был проведен анализ длительности периода молчания (ПМ). ПМ регистрировался в мышцах тенара при стимуляции срединного нерва (рис. 6).

* — p<0,05 по сравнению с 1-й группой

Рис. 6. Длительность периода молчания у студентов 1-й и 2-й групп

Длительность ПМ у студентов 2-й группы была достоверно меньше (59,26±4,09 мс), чем у студентов 1-й группы (71,98±3,63 мс, p<0,05). Укорочение ПМ указывает на изменение функционального состояния тормозных механизмов на сегментарном уровне у студентов с более продолжительным стажем физических тренировок.

Для выявления связи между количеством лет занятия профессиональным спортом и величиной длительности ПМ был проведен корреляционный анализ этих показателей (рис. 7), который выявил среднюю обратную корреляцию между этими параметрами (r=-0,65, p<0,001), что также доказывает влияние продолжительности занятия спортом на сегментарные тормозные механизмы. Такая корреляция свидетельствует, что с увеличением числа лет регулярных тренировок уменьшается длительность ПМ, то есть происходит ослабление тормозных сегментарных и облегчение активирующих супрасегментарных влияний на -мотонейрон.

Рис. 7. Корреляционный анализ количества лет профессиональной физической деятельности и длительность латентного периода ПМ

Таким образом, в результате скринингового ЭНМГ-обследования студентов Академии физкультуры и спорта с различной продолжительностью занятия физической деятельностью, предполагающей регулярные тренировки, были выявлены изменения, свидетельствующие об изменении функционального состояния сегментарных интернейрональных тормозных механизмов и предположительном облегчении активирующих супрасегментарных влияний у лиц с более длительным стажем физических тренировок.

Исследование когнитивных функций у пациентов с БАС

Результаты исследования состояния когнитивных функций по данным нейропсихологического тестирования у пациентов основной и контрольной групп представлены таблице 4 (из основной группы была исключена пациентка, у которой была диагностирована деменция).

При сравнении общего балла по шкале MMSE и ее отдельным подшкалам у пациентов из основной и контрольной групп достоверных отличий не обнаружено. При оценке результатов тестов «лобной» батареи также не выявлено статистически значимого различия, однако граница значимости преодолена незначительно (p=0,096), что означает, что все же наблюдается тенденция к снижению лобных функций по сравнению с контрольной группой. Причем уменьшение количества баллов обусловлено в основном снижением уровня обобщения.

Показатели нейропсихологических тестов у пациентов с БАС и в контрольной группе (M±m)

Пациенты с БАС, n=23

Контрольная группа, n=45

MMSE, общий балл

Ориентация во времени

Ориентация в пространстве

Воспроизведение по памяти

Выполнение 3-х этапной команды

Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.

Источник: http://xn--d1acjmiy6ee.xn--p1ai/avtoreferati/bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-kliniko-elektroneyromiograficheskiy-neyropsihologicheskiy-analiz.php

Энмг при бас

Боковой амиотрофический склероз (БАС, или «болезнь Шарко», или «болезнь Герига», или «болезнь двигательных нейронов») – идиопатическое нейродегенеративное прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, обусловленное избирательным поражением периферических двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола мозга, а также корковых (центральных) мотонейронов и боковых столбов спинного мозга.

Заболевание проявляется неуклонно нарастающими парезами (слабостью), мышечными атрофиями, фасцикуляциями (быстрыми, неритмичными сокращениями пучков мышечных волокон) и пирамидным синдромом (гиперрефлексия, спастичность, патологические знаки) в бульбарных мышцах и мышцах конечностей. Преобладание бульбарной формы заболевания с атрофиями и фасцикуляциями в мышцах языка и нарушениями речи и глотания обычно ведет к более быстрому нарастанию симптоматики и смерти. В конечностях преобладают атрофические парезы в дистальных отделах, в частности характерны атрофические парезы мышц кисти. Слабость в кистях нарастает и распространяется с вовлечением мышц предплечий, плечевого пояса и ног, причем характерно развитие как периферических, так и центральных, спастических парезов. В большинстве случаев наблюдается прогрессирование заболевания в течение 2 – 3 лет с вовлечением всех конечностей и бульбарной мускулатуры.

Диагностика бокового амиотрофического склероза базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания и подтверждается электромиографическим исследованием.

Эффективного лечения заболевания не существует. Его основу составляет симптоматическая терапия.

Прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько (2—6) лет. Иногда болезнь имеет острое течение.

В отдельный вариант БАС выделяют синдромы «БАС-плюс», к которым относят:

  • БАС, сочетающийся с лобно-височной деменцией. Имеет чаще всего семейный характер и составляет 5-10% случаев заболевания.
  • БАС, сочетающийся с лобной деменцией и паркинсонизмом, и связанный с мутацией 17-й хромосомы.

Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 – 60 лет. Средний возраст начала заболевания 56 лет. БАС — болезнь взрослых, и не наблюдается у лиц моложе 16 лет. Несколько чаще заболевают мужчины (отношение мужчины-женщины 1,6-3.0 : 1).

БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 – 5 случая нанаселения. В 5 – 10% случаев боковой амиотрофический склероз имеет семейный характер (передается по аутосомно-доминантному типу).

По преимущественной локализации поражения различных мышечных групп выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза:

  • Шейно-грудная форма (50% случаев).
  • Бульбарная форма (25% случаев).
  • Пояснично-крестцовая форма (20 – 25% случаев).
  • Высокая (церебральная) форма (1 – 2%).
  • Код по МКБ G12.2 Болезнь двигательного нейрона.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания не ясна. Обсуждается роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений. В развитии семейной формы БАС показана роль мутации в гене супероксиддисмутазы-1 (SOD1).

На сегодня не существует общепризнанной гипотезы патогенеза бокового амиотрофического склероза.

При патоморфологическом исследовании находят избирательную атрофию передних двигательных корешков и клеток передних рогов спинного мозга, при этом задние чувствительные корешки остаются нормальными. В нервных волокнах боковых кортикоспинальных трактов спинного мозга наблюдается демиелинизация, неравномерное набухание с последующим распадом и гибелью осевых цилиндров, что обычно распространяется и на периферические нервы. В некоторых случаях отмечается атрофия прецеребральной извилины большого мозга, иногда атрофия захватывает VIII, X и XII пары черепных нервов.

Клиника и осложнения

  • Начальные проявления заболевания Первыми проявлениями заболевания часто бывают:
    • Cлабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции (мышечные подергивания).
    • Реже заболевание дебютирует слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом.
    • Возможно также начало заболевания с бульбарных расстройств – дизартрии и дисфагии (25% случаев).
    • Крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц), нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания.
  • Характерные клинические проявления
    • Для бокового амиотрофического склероза характерно сочетанное поражение нижнего мотонейрона (периферического), что проявляется вялым параличом и такими признаками, как:
      • Мышечная слабость ( парезы ).
      • Гипорефлексия (снижение рефлексов).
      • Мышечные атрофии.
      • Фасцикуляции (спонтанные, быстрые, неритмичные сокращения пучков мышечных волокон).

      И поражением верхнего мотонейрона (пирамидных путей и/или пирамидных клеток двигательной коры головного мозга),что проявляется спастическим параличом, и такими признаками, как:

      • Мышечная слабость (парезы).
      • Спастичность (повышение мышечного тонуса).
      • Гиперрефлексия (повышение рефлексов).
      • Патологические стопные и кистевые знаки.
    • Таблица признаков поражения верхнего и нижнего мотонейронов.

      Диагностика

      Диагностика бокового амиотрофического склероза в первую очередь базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания. ЭМГ исследование (электромиография) подтверждает диагноз болезни мотонейрона.

      • Когда необходимо заподозрить БАС
        • Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций (мышечных подергиваний) в мышцах кисти, в частности, при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца (обычно асимметрично). При этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме.
        • При развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом.
        • При развитии у пациента дизартрии (нарушений речи) и дисфагии (нарушений глотания).
        • При появлении у пациента крампи (болезненных мышечных сокращений).
      • Критерии диагноза БАС Всемирной федерации неврологов (1998)
        • Поражение (дегенерация) нижнего мотонейрона, доказанное клинически, электрофизиологически или морфологически.
        • Поражение (дегенерация) верхнего мотонейрона по данным клинической картины.
        • Прогрессирующее развитие субъективных и объективных признаков заболевания на одном уровне поражения центральной нервной системы или распространение их на другие уровни, определяемое по данным анамнеза или обследования.

        При этом необходимо исключить иные возможные причины дегенерации нижнего и верхнего мотонейронов.

        При этом регионы тела подразделяются на орально-лицевой, брахиальный, круральный, торакальный и туловищный.

        Для диагностики бокового амиотрофического склероза необходимо отсутствие:

        • Сенсорных расстройств, в первую очередь выпадений чувствительности. Возможны парестезии и боли.
        • Тазовых расстройств (нарушений мочеиспускания и дефекации). Их присоединение возможно на конечных стадиях заболевания.
        • Зрительных нарушений.
        • Вегетативных нарушений.
        • Болезни Паркинсона.
        • Деменции альцгеймеровского типа.
        • Синдромов, похожих на БАС.
      • Электромиографическое исследование (ЭМГ)

        ЭМГ помогает в подтверждении клинических данных и находок. Характерные изменения и находки на ЭМГ при БАС:

        • Фибрилляции и фасцикуляции в мышцах верхних и нижних конечностей, или в конечностях и области головы.
        • Уменьшение количества двигательных единиц и увеличение амплитуды и длительности потенциала действия двигательных единиц.
        • Нормальная скорость проведения в нервах, иннервирующих мало пораженные мышцы, и снижения скорости проведения в нервах, иннервирующих тяжело пораженные мышцы (скорость должна быть не менее 70% от нормальной величины).
        • Нормальная электрическая возбудимость и скорость проведения импульса по волокнам чувствительных нервов.
      • Дифференциальный диагноз (синдромы, похожие на БАС)
        • Спондилогенная шейная миелопатия.
        • Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга.
        • Краниовертебральные аномалии.
        • Сирингомиелия.
        • Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при недостаточности витамина В12.
        • Семейный спастический парапарез Штрюмпеля.
        • Прогрессирующие спинальные амиотрофии.
        • Постполиомиелитический синдром.
        • Интоксикации свинцом, ртутью, марганцем.
        • Недостаточность гексозаминидазы типа А у взрослых при ганглиозидозе GM2.
        • Диабетическая амиотрофия.
        • Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения.
        • Болезнь Крейцтфельдта-Якоба.
        • Паранеопластический синдром, в частности при лимфогранулематозе и злокачественной лимфоме.
        • Синдром БАС при парапротеинемии.
        • Аксональная нейропатия при болезни Лайма (Лайм-боррелиозе).
        • Лучевая миопатия.
        • Синдром Гийена-Барре.
        • Миастения.
        • Рассеянный склероз.
        • ОНМК.
        • Эндокринопатии (тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, диабетическая амиотрофия).
        • Синдром мальабсорбции.
        • Доброкачественные фасцикуляции, т.е. фасцикуляции, продолжающиеся годами без признаков поражения двигательной системы.
        • Нейроинфекции (полиомиелит, бруцеллез, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис, болезнь Лайма).
        • Первичный боковой склероз.

      Лечение

      Эффективного лечения заболевания не существует. Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол (Рилутек), отодвигает летальный исход на 2 – 4 месяца. Его назначают по 50 мг два раза в день.

      • Основу лечения составляет симптоматическая терапия.
        • Лечебная гимнастика.
        • Применение ортопедических приспособлений: шейного воротника, различных шин, устройств для захвата предметов.
        • При крампи (болезненным мышечных спазмах): хинина сульфат 200 мг два раза в день, или фенитоин (Дифенин) 200–300 мг/сут, или карбамазепин ( Финлепсин , Тегретол , Карбамазепин табл. ) 200–400 мг/сут, и/или витамин Е 400 мг два раза в день, а также препараты магния, верапамил ( Изоптин , Верапамил табл. ).
        • При спастичности: баклофен (Баклосан) 10 – 80 мг/сут, или тизанидин (Сирдалуд) 6 – 24 мг/сут, а также клоназепам 1 – 4 мг/сут, или мемантин (Акатинол Мемантин) 10 – 60 мг/сут.
        • При слюнотечении атропин 0,25 – 0,75 мг три раза в день, или гиосцин (Бускопан) 10 мг три раза в день.
        • При невозможности приема пищи вследствие нарушения глотания накладывают гастростому или вводят назогастральный зонд. Раннее проведение чрезкожной эндоскопической гастростомии продлевает жизнь пациентов в среднем на 6 месяцев.
        • При болевых синдромах используют весь арсенал аналгетиков. В том числе на конечных стадиях наркотические аналгетики.
        • Иногда некоторое временное улучшение приносят антихолинэстеразные препараты (неостигмина метилсульфат (Прозерин)).

      Прогноз

      Боковой амиотрофический склероз является фатальным заболеванием. Средняя продолжительность жизни больных БАС 3 – 5 лет, тем не менее, 30% больных живут 5 лет, а около 10 – 20% живут более 10 лет от начала заболевания.

      Неблагоприятные прогностические признаки – пожилой возраст и бульбарные нарушения (после появления последних больные живут не более 1 – 3 лет).

      Источник: http://www.smed.ru/guides/44032

      Электромиография

      • скорость проведения по различным сегментам двигательных и чувствительных волокон периферических нервов
      • скорость проведения по корешкам (F-волна)
      • нервно-мышечную передачу (декремент-тест)
      • миографическую кривую покоя и максимального усилия (глобальная ЭМГ)
      • состояние двигательных единиц (игольчатая ЭМГ)
      • состояние центральных проводящих путей (H-рефлекс)

      Электромиография позволяет оценить уровень поражения периферического нейромоторного аппарата:

      • центральные проводящие пути
      • двигательный нейрон спинного мозга
      • нервный корешок
      • периферический нерв
      • нервно-мышечное соединение
      • мышца

      Скорость проведения и двигательным и чувствительным волокнам периферических нервов является рутинной миографической методикой, которая применяется при диагностике:

      полиневропатий (симметричного поражения нервов, например, при сахарном диабете, интоксикациях, аутоиммунных заболеваниях, таких как хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и синдром Гийена-Барре, мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения)

      Рисунок 1. Исследование двигательных волокон (частичный блок проведения при болезни Шарко-Мари-Тута).

      Диагностика туннельных синдромов позволяет определить место, где необходимо проведение физиотерапии или блокады. Часто у больных с жалобами на онемение рук (что принято считать «проявлением остеохондроза» в медицинских учреждениях городской сети) выявляется несколько туннельных синдромов. Воздействие на все эти области позволяет сократить длительность лечения и удешевить его.

      Исследование F-волны необходимо для диагностики поражения нервных корешков при остеохондрозе позвоночника.

      Рисунок 2. Исследование F-волны

      При очаговых поражениях спинного мозга (сдавление грыжей, травма), а также его дегенеративных заболеваниях (например, при БАС) используется методика Н-рефлекса. В ряде случаев, например, при сочетанном поражении чувствительных нервов ног, вместо исследования Н-рефлекса необходимо провести транскраниальную магнитную стимуляцию.

      Рисунок 3. Исследование Н-рефлекса

      Диагностика заболеваний нервно-мышечной передачи (миастения, ботулизм, синдром Итона-Ламберта, лекарственные миастенические синдромы) и контроль эффективности терапии ботулотоксином проводится с помощью декремент-теста

      Рисунок 4. Декремент при миастении

      Рисунок 5. Инкремент (контроль эффективности терапии ботулотоксином)

      Если скорость проведения по периферическим нервам не изменена, а возбудимость мышц снижена, необходима игольчатая миография. Она показана при диагностике поражений:

      • двигательных нейронов спинного мозга (боковой амиотрофический склероз, спинальные амиотрофии, опухоли, сирингомиелия, полиомиелит)
      • мышц (наследственные и приобретенные; у взрослых часто возникают поражения мышц (миопатии) на фоне эндокринных заболеваний, например, при патологии щитовидной железы, в случаях, если пациент принимает стероидные гормоны (стероидная миопатия) или статины – препараты для снижения холестерина (статиновая миопатия; наконец, при системных заболеваниях соединительной ткани, таких как полимиозит). Редкими показаниями к игольчатой ЭМГ являются нейромиотония, миотония, пароксизмальная миоплегия.

      Рисунок 6. Потенциал двигательной единицы при БАС

      Глобальная миография позволяет определить целесообразность проведения игольчатой миографии (есть ли спонтанная активность), применяется при диагностике миотоний, исследовании частоты тремора, исследование наличия контрактур мышц лица при невропатии лицевого нерва.

      Рисунок 7. Глобальная ЭМГ (спонтанная активность при БАС).

      Электромиография, помимо уровня поражения, позволяет оценить характер поражение нервов – аксональное (поражение волокон), демиелинизирующее (нарушение проведения) или смешанное, тип прогрессирования заболевания (острое, подострое, хроническое), распространённость процесса (генерализованный или локальный).

      Президент клиники «Реал Хэлс» кандидат медицинских наук Глеб Николаевич Левицкий является автором уникального клинико-электромиографического алгоритма диагностики нервно-мышечных заболеваний (представлен ниже). Мы, безусловно, не предлагаем Вам детально изучить этот научно-медицинский текст или иллюстрации к нему. Взгляните лишь бегло. Данный алгоритм, кажущийся на первый взгляд очень сложным, позволяет опытному врачу проводить лишь те методики ЭНМГ, которые являются необходимыми для диагностики конкретной патологии, но при этом указывает на то, как можно расширить протокол обследования, если имеется подозрение на иную патологию, чем предполагалось изначально.

      Клинико-электромиографического алгоритма диагностики нервно-мышечных заболеваний (Г.Н.Левицкий, 2010)

      Сокращения: СРВ – скорость распространения возбуждения, ДВ- двигательные волокна, ЧВ-чувствительные волокна, ММНБП – мультифокальная моторная нейропатия с блоками проведения, ОВДП – острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия , ХВДП – хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

      Синдром монопареза кисти (стопы)

      Рис. 8 (А, Б, В). Клинико-электромиографический алгоритм дифференциальной диагностики синдрома монопареза кисти/стопы

      При синдроме монопареза кисти или стопы при исследовании СРВ по ДВ нервов руки и ноги соответственно можно выявить первичную демиелинизацию или блок проведения. В этом случае необходимо дополнительно исследовать СРВ по ЧВ того же нерва. Если М-ответы и ПД нерва не вызываются, нужно исследовать СРВ по ДВ и ЧВ других нервов конечностей и СРВ по ДВ подъязычного нерва, чтобы установить генерализованный характер демиелинизирующей полинейропатии (указанная последовательность является протоколом исследования при подозрении на острую и хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию — ОВДП и ХВДП). Если СРВ по ЧВ нерва не изменены, необходимо исследовать СРВ по ДВ еще одного нерва на пораженной ноге с F-волнами, СРВ по ДВ с F-волнами и СРВ по ЧВ одного нерва на менее пораженной ноге, СРВ по ДВ с F-волнами и СРВ по ЧВ двух нервов на пораженной руке и СРВ по ДВ с F-волнами и СРВ по ЧВ одного нерва на менее пораженной руке. Локтевой нерв следует простимулировать в пяти точках для выявления блока проведения в месте, не подвергающемся тоннельной компрессии. Дополнительно можно провести игольчатую миографию одной более пораженной и одной менее пораженной мышцы (указанная последовательность является протоколом исследования при подозрении на ММНБП).

      При синдроме монопареза кисти/стопы может быть выявлено изолированное снижение амплитуды М-ответа и/или СРВ по ДВ с изменениями F-волн или без них, не сопровождающееся патологией ЧВ нерва (синдром мотосенсорной диссоциации). Выполняется игольчатая ЭМГ мышцы в проекции патологической зоны иннервации. При этом может быть выявлена картина миопатии. В этом случае необходимо исследовать еще одну-две пораженные мышцы игольчатой ЭМГ, чтобы судить о распространенности патологического процесса (это является протоколом исследования при миопатии). При выявлении моторной нейропатии без блока проведения целесообразно провести исследование дополнительных нервов на наличие блоков проведения. Обнаружение признаков нейронопатии предполагает проведение дифференциальной диагностики ее генерализованного или локального характера. Диагностика генерализованной нейронопатии осуществляется по протоколу ЭНМГ-диагностики БАС (игольчатая ЭМГ проводится в двух мышцах нижней конечности и двух мышцах верхней конечности или двух мыщцах верхней конечности и одной мышце головы или шеи, а стимуляционная ЭНМГ включает исследования СРВ по ДВ и ЧВ на двух нервах нижней конечности и двух нервах верхней конечности или двух нервах верхней конечности и одном нерве головы или шеи; также выполняется исследование Н-рефлексов икроножных мышц). Для дифференциальной диагностики БАС и ММНБП (если выявлен хотя бы один блок проведения) дополнительно проводится игольчатая ЭМГ менее пораженной мышцы и исследование СРВ по ДВ и ЧВ менее пораженного нерва. Для дифференциальной диагностики БАС с генерализованным ДЗМН проводится игольчатая ЭМГ менее пораженной мышцы. Если в менее пораженной мышце имеется эффективная реиннервация (стадия ДРП соответствует парезу), это более патогномонично для БАС, а если имеется высокоэффективная реиннервация (стадия ДРП опережает степень пареза), это более характерно для ДЗМН. Если при игольчатой ЭНМГ выявляется локальный характер поражения мотонейронов и при этом исследование Н-рефлекса в икроножных мышцах выявляет повышенное Н/М-соотношение, речь идет о синдроме поражения шейного либо поясничного утолщения спинного мозга (в зависимости от того, где был монопарез — в кисти или стопе) и следует рекомендовать нейровизуализационное исследование для выяснения причины очагового поражения спинного мозга.

      При исследовании СРВ по ДВ или ЧВ может быть выявлено локальное снижение СРВ (туннельный синдром). В этом случае необходимо дополнительно исследовать один-два нерва на верхних или нижних конечностях для выявления субклинических туннельных синдромов или полинейропатии.

      Наконец, при клиническом определении монопареза исследования СРВ по ДВ и ЧВ могут выявлять нормальные показатели проведения. В этом случае целесообразно исследовать F-ответы: если они будут патологически изменены, можно прийти к заключению о радикулопатии, а если нормальными — необходимо дополнительно исследовать Н-рефлекс в икроножных мышцах. При неизмененном Н-рефлексе (в условиях сохранности ЧВ нервов нижних конечностей) необходимо провести игольчатую ЭМГ и, если и в этом случае не будет выявлено снижения паттерна рекрутирования, можно предположить, что парез функциональный. Повышение Н/М-соотношения позволяет думать о центральном характере монопареза. При наличии монопареза в стопе следует расширить программу обследования за счет изучения СРВ по двигательным и чувствительным волокнам нервов руки с той же стороны (или с двух сторон), при котором могут быть выявлены сенсомоторная аксонопатия и радикулопатия, что позволит диагностировать синдром поражения шейного утолщения спинного мозга. Если при исследовании нервов рук(и) патологии не будет выявлено, центральный парез следует считать церебральным.

      Синдром верхнего вялого парапареза

      Рис. 9. Клинико-электромиографический алгоритм дифференциальной диагностики синдрома верхнего вялого парапареза

      При синдроме верхнего вялого парапареза исследование СРВ по двигательным и чувствительным волокнам нервных рук может выявлять генерализованную демиелинизацию или блоки проведения, и в этом случае необходимо провести протокол исследования при ОВДП, ХВДП или ММНБП.

      Если выявляется изолированное снижение М-ответа или СРВ по ДВ (синдром мотосенсорной диссоциации), необходимо провести игольчатую ЭМГ пораженных мышц, при которой могут быть обнаружены признаки миопатии, моторной нейропатии без блока проведения или нейронопатии. Можно заподозрить и пароксизмальную миоплегию (с учетом клинических данных). В этих ситуациях целесообразно продолжить исследование в соответствии с протоколами, рекомендованными для данных форм патологии. Если при игольчатой ЭМГ выявляется норма, необходимо исследовать Н-рефлекс. При отсутствии ЭМГ-изменений речь может идти о функциональном синдроме, и следует обратиться к клиническим данным (10). Если выявляется повышение Н/М-соотношения, речь может идти о центральном характере пареза (синдром поражения шейного утолщения спинного мозга или энцефалопатия).

      При выявлении снижения СРВ по ДВ и ЧВ нервов рук исследуют F-ответы с двух сторон. Обнаружение патологии позволяет думать о радикулопатии, а выявление нормы — о сенсомоторной аксонопатии нервов верхних конечностей. В последнем случае целесообразно исследовать другие нервы рук — речь может идти о полинейропатии либо о сочетании сенсорной полинейропатии с другим нервно-мышечным заболеванием с первичным поражением мышц или мотонейронов спинного мозга. Для исключения другой нервно-мышечной патологии выполняют игольчатую ЭМГ в соответствии с протоколами, рекомендованными для данных форм патологии.

      Если при исследовании СРВ по ДВ и ЧВ нервов рук выявляется норма, проводят игольчатую ЭМГ и при отсутствии изменений исследуют Н-рефлекс в икроножных мышцах. Повышение Н/М-соотношения позволяет диагностировать центральный верхний парапарез, а если выявляется норма, можно предположить функциональный синдром или пароксизмальную миоплегию; для интерпретации следует обратиться к клиническим данным. Наконец, если игольчатая ЭМГ при нормальных СРВ по ДВ и ЧВ выявляет патологию, дальнейшее исследование планируют в зависимости от характера данной патологии (миопатия, моторная нейропатия, нейронопатия).

      Синдром нижнего вялого парапареза

      Рис. 10. Клинико-электромиографический алгоритм дифференциальной диагностики синдрома нижнего вялого парапареза

      При синдроме нижнего вялого парапареза также можно выявить генерализованную демиелинизацию или блоки проведения и расширить программу обследования в соответствии с протоколами, рекомендованными для ОВДП, ХВДП и ММНБП.

      При локальном снижении СРВ по ДВ и ЧВ нервов нижних конечностей необходимо исключить радикулопатию, политуннельный синдром или полинейропатию, для чего целесообразно исследовать СРВ по ДВ и ЧВ и F-ответы более чем одного нерва.

      При изолированном снижении М-ответов и/или СРВ по ДВ нерва ног (синдром мотосенсорной диссоциации) показана игольчатая ЭМГ, при которой можно выявить миопатию, моторную полинейропатию или нейронопатию. Можно заподозрить и пароксизмальную миоплегию (с учетом клинических данных). В этом случае следует действовать далее в соответствии с протоколами ЭНМГ, рекомендованными для данных форм патологии. Необходимо отметить, что при выявлении признаков моторной полинейропатии необходимо провести декремент-тест для исключения синдрома Ламберта—Итона. Если при игольчатой ЭМГ выявляется норма, следует провести исследование F-волны в мышцах пораженных конечностей для исключения радикулопатии: при отсутствии изменений F-волны целесообразно исследовать Н-рефлекс в икроножных мышцах. При неизмененном Н-рефлексе можно думать о функциональном синдроме, для чего следует обратиться к клиническим данным. Если Н/М-соотношение повышено, делается заключение о центральном генезе нижнего вялого парапареза. В этом случае исследуются СРВ по ДВ с F-волнами и ЧВ нервов верхних конечностей. Если выявляется сенсомоторная аксонопатия и радикулопатия верхних конечностей, необходимо исключать синдром очагового поражения шейного утолщения спинного мозга (следует рекомендовать нейровизуализационное исследование). Если при исследовании верхних конечностей выявляются нормальные показатели ЭМГ, необходимо исключать поражение грудного отдела спинного мозга или головного мозга (следует рекомендовать нейровизуализационное исследование на соответствующем уровне) .

      Бульбарный синдром

      Рис. 11. Клинико-электромиографический алгоритм дифференциальной диагностики бульбарного синдрома

      Если при наличии бульбарного синдрома изменены показатели стимуляционной ЭНМГ для верхних конечностей по типу генерализованной демиелинизации, можно предположить наличие демиелинизирующей полинейропатии с бульбарным дебютом. Если выявляются аксонопатия и/или демиелинизация нервов рук, следует провести игольчатую ЭМГ на бульбарном уровне, при которой может быть выявлена миопатия или нейронопатия. При выявлении нейронопатии необходимо дифференцировать генерализованный и локальный ее характер. При наличии локальной нейронопатии проводится исследование Н-рефлексов в икроножных мышцах. Нормальное Н/М-соотношение в указанных мышцах при сохранности сенсорных волокон нервов нижних конечностей может свидетельствовать о наличии энцефалопатии с бульбарным синдромом. Повышение Н/М-соотношения может также наблюдаться при энцефалопатии с бульбарным и псевдобульбарным синдромом. Для определения генеза этих синдромов целесообразно провести исследование СРВ по ДВ с F-волнами и ЧВ нервов рук. Выявление сенсомоторной аксонопатии и радикулопатии верхних конечностей позволит думать о синдроме поражения шейного утолщения спинного мозга, возможно, с компрессией позвоночных артерий, что может приводить к развитию бульбарного, псевдобульбарного синдромов или их сочетания .

      Если при наличии бульбарного синдрома параметры М-ответов в мышцах верхних конечностей не изменены, необходимо исследование Н-рефлекса в икроножных мышцах. При изменениях Н-рефлекса следует продолжить обследование в соответствии с подозрением на вертеброгенное происхождение данного синдрома. Если Н-рефлексы в норме, необходимо провести декремент-тест, при котором могут быть выявлены признаки миастении или ботулизма. Если декремент-тест не выявил патологии, необходима игольчатая ЭМГ. При отсутствии изменений можно предположить функциональный синдром. Игольчатая ЭМГ при нормальных показателях стимуляционной ЭНМГ может выявить признаки миопатии или нейронопатии.

      Как выполняется электромиография в Москве

      В последнее время для измерения электрической активности мышц и нервов стали широко применять новый метод — электромиографию. Данный метод чаще всего применяется при выявлении патологий, которые связаны с передачей нервного импульса. Если сделать электромиографию, можно также определить различные заболевания мышц. Электромиография проводится на специальном приборе, который называется электромиограф. Результатом исследования ЭМГ является запись в виде электромиограммы.

      Какие преимущества имеет электромиография в Москве

      Данное исследование помогает разобраться с разными случаями слабости мышц. Она может быть вызвана различными неврологическими нарушениями. Среди них можно особенно отметить периферическое повреждение нервов и мышечную дистрофию. Также распространенными заболеваниями являются воспаление мышц и нервное перенапряжение.

      Электромиография в Москве часто используется при определении причин мышечной слабости, паралича, непроизвольных движений. С помощью данного метода можно выявлять повышение уровня ферментов мышечной ткани. Также он позволяет проводить диагностику различных нервно-мышечных патологий. Данный метод часто применяется при обучении контролю напряжения мышц, например, лица или плеч. Это очень важно для пациентов, у которых выявлена мигрень.

      На проведение исследования может понадобиться до 90 минут. При этом пациенту не нужно специально к нему готовиться. После окончания процедуры не возникает побочных эффектов. На проведение данного обследования врачи невролог, хирург или эндокринолог должны выписать направление с указанием предварительного диагноза.

      23 Сентябрь 2013

      Вопросы и ответы

      Статьи и советы

      Лектор: Левицкий Глеб Николаевич

      Лектор: Левицкий Глеб Николаевич

      Лектор: Левицкий Глеб Николаевич

      © Клиника Глеба Левицкого с частным центром бокового амиотрофического склероза

      Адрес: Юрловский проезд, д. 14, корп. 2

      Частичное или полное копирование материалов сайта запрещается без установки прямой активной ссылки на данный сайт

      Авторы сайта: Глеб Левицкий, Дмитрий Васильев.

      Источник: http://r-health.ru/services/elektromiografiya/elektromiografiya/

      Боковой амиотрофический склероз

      (болезнь двигательного неврона; БАС; болезнь моторных нейронов; мотонейронная болезнь; болезнь Шарко; тропический спастический парапарез; болезнь Лоу-Герига; прогрессирующий бульбарный, прогрессирующий псевдобульбарный паралич; первичный боковой, латеральный амиотрофический, боковой первичный склероз)

      Болезни нервной системы

      Общее описание

      Болезнь двигательного неврона (боковой амиотрофический склероз (БАС)) (G12.2) — это идиопатическое нейродегенеративное прогрессирующее заболевание с поражением периферического и центрального нейронов.

      Клиническая картина

      Начальные симптомы заболевания:

      • мышечная слабость в кистях,
      • неловкость при выполнении мелких движений пальцами рук,
      • гипотрофии кистей, сокращения мышц,
      • нарушение речи, глотания (25%),
      • боли при интенсивных сокращениях в мышцах, чаще генерализованные.

      Слабость в мышцах постепенно прогрессирует, распространяется на другие отделы конечностей. Неуклонное прогрессирование заболевания отмечается в течение 2–3 лет с постепенным вовлечением всех мышц конечностей, бульбарных мышц, что приводит к летальному исходу.

      Диагностика бокового амиотрофического склероза

      • Определение содержания КФК (незначительно повышено в 2–3 раза).
      • Исследование ликвора (повышение уровня белка).
      • Определение антител к GМ1 (10% положительны).
      • Электромиография (фибрилляции и фасцикуляции на конечностях; уменьшение числа ДЕ и увеличение амплитуды ПД; проведение нервного импульса не нарушается).
      • МРТ с внутривенным контрастированием (поражение пирамидного пути — повышенная интенсивность сигнала в коре большого мозга, внутренней капсуле, мозговом стволе, спинном мозге).

      МРТ, Т2 — взвешенное изображение в горизонтальной плоскости.

      А — Срез на уровне боковых желудочков мозга. Повышенная интенсивность сигнала от кортикоспинальных путей (отмечено стрелками).

      Б — Срез на уровне внутренних капсул. Очаги повышенной интенсивности сигнала в задних ножках внутренних капсул

      Лечение бокового амиотрофического склероза

      • Ингибитор высвобождения глутамата.
      • Симптоматическая терапия.
      • Анальгетики, антиконвульсанты, миорелаксанты, антихолинэстеразные препараты.
      • Лечебная гимнастика.
      • Ортопедическая коррекция.
      • Гастростома/назогастральный зонд.

      Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

      Основные лекарственные препараты

      Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

      • Рилузол (Рилутек) — ингибитор высвобождения глутамата. Режим дозирования: суточная доза для взрослых пациентов, в том числе для лиц пожилого возраста составляет 100 мг/сут. (внутрь по 50 мг каждые 12 ч). Рилузол следует принимать пожизненно, с постоянным контролем печеночных трансаминаз один раз в три месяца.

      Рекомендации

      Рекомендуется консультация невролога, электронейромиография.

      Заболеваемость (начеловек)

      Симптомы

      (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

      Вопросы пользователей (27)

      Задать вопрос врачу

      Медучреждения, в которые можно обратиться:

      Москва, Рубцовская набережная, дом 2

      Москва, ТДК Город, Школьная, 2

      Москва, Варшавское шоссе, 89

      Москва, Люблинская, 157 к2

      Москва, Климентовский переулок, 6

      Москва, Старокачаловская, 6

      Москва, Садовая-Самотечная, 16 ст1

      Москва, Ломоносовский проспект, 18

      Москва, Тверская Ямская, 36

      Москва, Союзный проспект, 22

      Москва, Героев Панфиловцев, 8 к1

      Москва, 16-й микрорайон (Зеленоград), к1616

      Москва, Комсомольский проспект, 11Б

      Москва, Варшавское шоссе, 126

      Москва, Лобачевского, 42

      Москва, Расплетина, 4 к1

      Москва, Хорошёвское шоссе, 80

      Москва, Марьино (Красногорский район), Центральная, 3

      Москва, 2-я Пугачевская, 10, к1

      Москва, ул. Правды, д. 24, стр. 11

      © ООО «Интеллектуальные медицинские системы», 2012—2018 гг.

      Все права защищены. Информация сайта юридически защищена, копирование преследуется по закону.

      Нажимая кнопку «Отправить», Вы подтверждаете свое совершеннолетие и согласие на получение новостей в области медицины и здоровья. Отправить

      Источник: http://online-diagnos.ru/illness/d/bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz

      Боковой амиотрофический склероз: диагностика, помощь, забота

      Боковой амиотрофический склероз – тяжелое и редкое заболевание, которое непросто диагностировать. Эффективных способов лечения болезни пока не существует, но, к счастью, есть немало подходов, позволяющих облегчить жизнь как пациентов с БАС, так и их семей. О том, как выявляют болезнь, помогают больным и их близким, а также о многом другом редакции Вести.Медицина рассказала Анна Касьянова, руководитель службы помощи людям с БАС при больнице святителя Алексея, координатор программы «Центры помощи» благотворительного фонда «Живи сейчас».

      1. Как человек обычно узнает, что у него БАС? Что должно насторожить и каким образом врачи диагностируют заболевание?

      Признаки БАС могут отличаться у разных людей, поскольку болезнь имеет индивидуальный характер и скорость прогрессирования.

      Боковой амиотрофический склероз чрезвычайно трудно диагностировать по нескольким причинам:

      • это редкое заболевание;
      • ранние симптомы бывают довольно легкими, например, неуклюжесть, неловкость в руках или слегка тягучая речь, при этом все из перечисленного может быть следствием совершенно других причин;
      • болезнь поражает каждого человека по-разному, не существует определенного симптома, который четко определяет именно БАС.

      Если у терапевта появится подозрение, что у пациента БАС, он должен направить его к неврологу. Затем человеку, возможно, предстоит серия диагностических обследований, которые могут проводиться как амбулаторно, так и в стационаре.

      Фото: phichet chaiyabin/Shutterstock.com

      Исследования покажут, повышен ли в крови уровень креатинкиназы. Этот фермент продуцируется, когда разрушается мышечная ткань, и его уровень может быть повышен у людей, страдающих БАС. Но данный показатель не является специфическим признаком БАС, поскольку может быть индикатором и других заболеваний.

      При ЭНМГ для регистрации нервных импульсов в отдельных мышцах используются тонкие иглы. Запись обычно производится из каждой конечности и бульбарных (глоточных) мышц. Мышцы, которые потеряли иннервацию, обнаруживаются, потому что их электрическая активность отличается от активности здоровых мышц. Результаты ЭНМГ могут отличаться от нормы, даже если конкретная мышца еще не затронута болезнью.

      При ЭНМГ проверяют также скорость проведения импульса по нервным волокнам. Для этого через маленькую прокладку, контактирующую с кожей, пропускается электрический импульс. Это очень важный для диагностики метод исследования.

      Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС)

      Это новый метод, который может быть проведен одновременно с ЭНМГ. Он разработан для оценки состояния двигательных нейронов головного мозга. Результаты ТМС могут помочь в постановке диагноза.

      МРТ способна выявить повреждения в нервной системе, вызванные инсультом, болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом, опухолями и травмами спинного и головного мозга. МРТ не выявляет специфических изменений при БАС, так как повреждения, нанесенные этой болезнью, не отражаются на снимках. Этот метод исследования используется для исключения заболеваний с похожими на БАС симптомами.

      Невролог, возможно, решит провести дополнительные обследования такие, как поясничная пункция или биопсия мышц, если что-то указывает на их необходимость. Но эти обследования не всегда используются в диагностике БАС.

      1. Какую терапию может предложить сейчас российский врач пациенту?

      На сегодняшний день не разработано способов, которые позволяют победить само заболевание. Поэтому существующее лечение решает две задачи: продление жизни и улучшение ее качества. К первому направлению относятся применение препарата рилузол, дыхательная поддержка и обеспечение питания. Второе сфокусировано на минимизации избыточного слюнотечения, судорог и спастичности мышц, эмоциональной нестабильности, боли, одышки, а также организации патронажного ухода.

      Для людей с БАС дыхательная поддержка является одним из факторов, который влияет на прогноз и качество жизни. По мере прогрессирования заболевания у человека слабеют и атрофируются все мышцы, в том числе и мышцы диафрагмы. Дыхание становится поверхностным. В результате в легкие попадает меньше воздуха, затрудняется вывод углекислого газа из организма, в кровь поступает меньше кислорода. Все это приводит к беспокойному сну, усталости и нарастающей одышке.

      В связи с этим по мере снижения жизненной емкости легких (ЖЕЛ) может потребоваться неинвазивная вентиляция легких (при отсутствии противопоказаний). Если своевременно начать дыхательную поддержку, то продолжительность жизни увеличивается на несколько месяцев, а в некоторых случаях больше. Кроме того, улучшается сон, уменьшается одышка и утомляемость.

      Время начала дыхательной поддержки определяет врач-невролог, который уточняет наличие показаний для применения данного метода. Дыхательная поддержка осуществляется в домашних условиях: с помощью аппарата неинвазивной вентиляции легких (НИВЛ) больной дышит через специальную маску, которую он может при желании сам или с помощью родственников надеть или снять.

      В нашей стране зарегистрированы откашливатели всего двух производителей. Например, полностью автоматические откашливатели Philips, которые помогают продлить и значительно улучшить качество жизни пациентов с БАС. Использовать устройство можно как в стенах лечебных учреждений, так и на дому. Аппарат требует индивидуальной настройки, а после установки необходимо наблюдение специалиста в области респираторной поддержки. Время от времени нужно менять настройки аппарата, чтобы режим его работы соответствовал дыханию человека. Получить бесплатную консультацию врача-специалиста по респираторной поддержке можно в службах помощи больным БАС в Москве и Санкт-Петербурге. Кроме того, в Москве есть платные клиники, которые специализируются в этой области.

      Стоимость аппарата неинвазивной вентиляции легких – отруб. Государство пока не покрывает затраты на его покупку, поэтому семьям нужно заранее позаботиться о возможности его приобретения. Консультации специалистов в платной клинике составляют от 6000 руб. за визит.

      По мере развития заболевания мышцы человека, отвечающие за жевание и глотание, становятся медлительными, вялыми и слабыми. В результате процесс приема пищи может сильно растягиваться, человек начинает поперхиваться. Если глотание затруднено, то для уменьшения собственного дискомфорта больной часто начинает сокращать рацион. В свою очередь недостаток воды и пищи приводит к обезвоживанию, потере веса, снижению иммунитета.

      Специальное лечебное питание способно восполнить недостаток калорий. В России можно купить питание трех основных производителей — Nutricia, Nestle и Fresenius. При уменьшении количества потребляемой пищи в результате снижения аппетита или нарушений глотания очень желательно обеспечить нутритивную поддержку – ежедневно добавлять в рацион специальное питание. При определенных видах БАС могут быть ограничения на ту или иную форму питания, поэтому необходимо проконсультироваться с врачом-неврологом.

      Своевременное обеспечение доступа пищи в организм путем установки назогастрального зонда или гастростомы позволяет кормить и поить человека, который теряет способность самостоятельно глотать по мере развития заболевания.

      1. На какую государственную поддержку может рассчитывать в России пациент с БАС?

      Когда человеку ставят диагноз «боковой амиотрофический склероз», то дальше, как правило, его направляют в поликлинику. Хотя во многих странах людей с БАС сразу направляют в систему паллиативной помощи, поскольку основное лечение — симптоматическое, а именно этим и занимается паллиатив. В нашей стране такого нет, в поликлиническом звене отсутствуют специалисты паллиативной помощи, поэтому по факту такие больные и их близкие остаются один на один с этим тяжелейшим диагнозом.

      Фонд «Живи сейчас» финансирует две службы БАС — в Москве и Санкт-Петербурге. Это уникальные мультидисциплинарные команды, которые ведут пациентов на дому.

      Фото: Little Perfect Stock/Shutterstock.com

      В 2016 году при поддержке фонда в ЦКБ МП Святителя Алексия открылось паллиативное отделение, которое госпитализирует больных БАС не только из Москвы, но и из регионов. Для других учреждений Москвы, а тем более России, это неочевидно. При каждом случае врачи выездной службы помощи людям с БАС должны звонить сотрудникам хосписа и больницы, объяснять, что это за диагноз. То есть официально госпитализировать куда-то можно, но по факту – нужна работа с разъяснением специфики болезни, потому что она редкая, и международные стандарты помощи неизвестны ни районным врачам поликлиник, больниц, ни сотрудникам хосписов.

      Аналогично и с другими государственными учреждениями, которые выдают инвалидность, а также средства гигиены и оборудование (инвалидную коляску), теми, кто устанавливает пандусы или подъемники в подъезды, в квартиры, кто выписывает посещение социального работника. Пока все работает очень медленно и с большими перебоями.

      Например, с патронажной помощью в России в целом ситуация достаточно сложная. Профессии патронажной сестры не существует, а сиделка – это образ приезжих женщин с плохим русским языком. При БАС же уход очень трудный, потому что человек парализован, а кроме того есть своя специфика с питанием, глотанием, дыханием. Без особых знаний можно навредить человеку. Поэтому фонд проводит обучение уходу родственников и сиделок, которых находит семья или социальный работник фонда.

      По инвалидности при БАС пациенту положено инвалидное кресло, средства гигиены, социальный работник не более 3 раз в неделю. Этого можно добиться, хотя также требует улучшения качества и знаний.

      При этом совсем не положено лечебное питание (а приготовление жидкой еды наряду с уходом за человеком также выматывает родственников, потому лечебное питание может быть очень нужным решением), не положена многофункциональная кровать, которая может помочь человеку продлить период активности и самостоятельности, а также помочь тем, кто ухаживает просто-напросто не надорвать спину и комфортно помогать человеку. Совсем не положены дыхательные аппараты и откашливатели, благодаря которым можно снять тяжелейший симптом одышки и удушья или же провести профилактику пневмонии, которая при БАС может стать смертельным заболеванием.

      Гастростомы (специальные трубки в желудок), которые на определенной стадии нужны при БАС чтобы продлить период активности и чтобы человек чувствовал себя комфортно даже потеряв возможность проглатывать пищу, устанавливают в регионах России такого качества и размера, что это не просто причиняет человеку дискомфорт, но и вызывает последствия в виде загноений и ран.

      Фонд «Живи сейчас» работает над решением системных проблем, перечисленных выше. Это и обучение врачей и других специалистов, это и экспериментальное появление предвестников новых специальностей в России по стандартам международной помощи при БАС (например, эрготерапевт, физический терапевт, врач респираторной поддержки, музыкальный терапевт, другое). Частично фонд закупает в службы оборудование, которое выдается в семьи по решению координаторов службы и врачей.

      1. Пациенту и его семье нужны не только приборы и средства гигиены, но и поддержка. Как ее оказывает фонд?

      Помощь оказывается выездными службами помощи людям с БАС, а также сообществом пациентов, которые поддерживают друг друга, общаясь в социальных сетях.

      Служба работает в выездном формате и в плановом порядке, ведет наблюдение пациентов с БАС в Москве. Пациенты из регионов, которых Служба БАС не может вести очно, могут получать заочные консультации разных специалистов. Почти каждый месяц проводятся приемы, на которых в течение одного дня людей с БАС консультируют разные специалисты. Штатные специалисты службы (неврологи, терапевты, специалисты по дыхательной поддержке и др.) ведут амбулаторный прием. Специалисты помогут настроить аппарат и в дальнейшем будут в плановом режиме вести наблюдение. Координаторы помогают с организацией плановых госпитализаций, например, для наложения гастростомы. Фонд «Живи сейчас» вместе со службой БАС в Москве ввели новый для России формат – ресурсные конференции, это встречи по планированию ресурсов семьи, на которой специалисты вместе с семьей планируют организацию помощи. При БАС помощь нужно организовывать быстро, а информацию получить трудно, если это не те специалисты, которые уже знакомы с болезнью. Поэтому планирование помощи – огромная часть поддержка для спокойствия семьи, насколько это возможно.

      Служба обучила и предоставляет семьям подменных сиделок на день или два. Это позволяет ненадолго заменить родственников, ухаживающих за больными, чтобы дать им возможность немного отдохнуть или решить какие-то дела. Оказывается помощь координаторов службы и специалиста по социальной работе фонда в оформлении документов на инвалидность и получении льгот, родственники могут посетить разные школы: по уходу, питанию, дыханию, общению. Благодаря этому в тот момент, когда их близкий не сможет перевернуться сам, не сможет говорить, не сможет питаться полноценно или дышать – они будут знать, что делать. Проводятся группы поддержки родственников психологом, и группы по утрате, организуются выезды священника при желании семьи, некоторым семьям выдается лечебное питание и необходимое оборудование.

      Читайте также

      Боковой амиотрофический склероз: от чего умер физик Стивен Хокинг

      Экспертное мнение: как выбрать сиделку

      Стивен Хокинг: уникальный пациент с БАС

      Российские ученые помогут в расшифровке геномов пациентов с БАС

      Комментарии читателей

      Добавить комментарий Отменить ответ

      Подпишись

      • ВКонтакте
      • Facebook

      Популярное за месяц

      Как алкоголь может навредить здоровью: 4 способа

      Рак, сердечно-сосудистые заболевания, нейропсихиатрические расстройства и травмы – вот список .

      Кофе или чай: какой напиток полезнее для здоровья

      Ученые регулярно «подкидывают» нам новые исследования, связанные с влиянием кофе .

      Храп, кальций и потеря слуха: что еще приближает нас к деменции

      Риск развития деменции могут повышать самые неожиданные, казалось бы, факторы. .

      Если очень хочется, то можно: что нужно знать о служебных романах

      Любой человек знает, что мешать личное и профессиональное нельзя ни .

      Растут ли волосы и ногти после смерти?

      Что происходит с телом после смерти? Уже показано, что гены .

      Последние новости

      Глава фонда «Здоровье» предложил внести поправки в закон о донорстве
      В Нигерии бушует лихорадка Ласса
      Средство для мужской контрацепции появится в аптеках уже в этом десятилетии
      Как курить меньше: ГМО-сигареты

      Последние статьи

      Еще 6 мифов о сне, которые развенчала наука
      Жалеют ли женщины о случайном сексе? Отвечают ученые
      Арт-прививка: как художники и волонтеры меняют стерильное пространство больниц

      Поиск

      © «Вести-Медицина» интернет-проект холдинга ВГТРК («med.vesti.RU»). 2018 г. Все права на любые материалы, опубликованные на сайте, защищены в соответствии с российским и международным законодательством об авторском праве и смежных правах. Любое использование текстовых, фото, аудио и видеоматериалов возможно только с письменного согласия правообладателя (ВГТРК). Для детей старше 16 лет.

      Зависимость от телефона: почему мы не можем от них оторваться

      Что заставляет нас тянуться к телефонам? Почему мы предпочитаем гаджеты .

      Источник: http://med.vesti.ru/articles/zabolevaniya/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-diagnostika-pomoshh-zabota/

×